einstein (São Paulo). 01/abr/2011;9(2 Pt 1):140-4.
Transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas em crianças com imunodeficiências primárias: a experiência do Hospital Israelita Albert Einstein
DOI: 10.1590/S1679-45082011AO2007
RESUMO
Objetivo:
Relatar a experiência de um hospital terciário no tratamento de pacientes pediátricos com imunodeficiências primárias com transplante de células-tronco hematopoéticas.
Métodos:
De 2007 a 2010, foram realizados oito transplantes em sete pacientes pediátricos com imunodeficiências primárias: imunodeficiência combinada grave (n = 2); imunodeficiência combinada (n = 1); doença granulomatosa crônica (n = 1); síndrome hiper-IgM (n = 2); síndrome IPEX (n=1).
Resultados:
Dois pacientes foram transplantados com medula óssea de irmãos HLA-idênticos; seis transplantes foram feitos com doadores não aparentados (medula óssea: n = 1; sangue de cordão umbilical: n = 5). Todos os pacientes haviam tido episódios de infecção grave previamente ao tratamento. Um paciente recebeu apenas globulina antitimocítica antes do transplante de células-tronco hematopoéticas, três transplantes foram feitos com quimioterapia de intensidade reduzida e quatro após quimioterapia mieloablativa. Dois pacientes morreram precocemente e não foram avaliados em relação à enxertia. Três pacientes tiveram enxertia completa, dois evoluíram com falha primária de pega, um deles recebeu um segundo transplante com pega do enxerto. Dois pacientes morreram de toxicidade do transplante (síndrome da obstrução sinusoidal hepática), um paciente morreu de insuficiência respiratória por infecção por parainfluenza já existente antes do transplante. Quatro pacientes estão vivos e bem entre 60 dias e 14 meses após o transplante.
Conclusão:
A condição do paciente ao transplante é o fator mais importante no sucesso do tratamento. O diagnóstico precoce dos pacientes e a possibilidade de encaminhá-los mais rapidamente para tratamento em centros de referência podem melhorar substancialmente a sobrevida e a qualidade de vida deles.
Palavras-chave: Síndromes de imunodeficiência; Transplante de célulastronco hematopoéticas; Criança
699
