einstein (São Paulo). 01/dez/2013;11(4):528-32.

Sobrecarga de ferro em adolescente com xerocitose: a importância da ressonância nuclear magnética

Reijâne Alves de Assis, Carolina Kassab, Fernanda Salles Seguro, Fernando Ferreira Costa, Paulo Augusto Achucarro Silveira, John Wood, Nelson Hamerschlak

DOI: 10.1590/S1679-45082013000400022

Relatar um caso de sobrecarga de ferro secundária à xerocitose, uma doença rara, em uma adolescente, diagnosticada por meio de ressonância magnética em T2*. Relatamos o caso de uma paciente sintomática com xerocitose, nível de ferritina de 350ng/mL e sobrecarga de ferro cardíaca significativa. Ela foi diagnosticada por ressonância magnética em T2* e recebeu terapia de quelação. Análise por ectacitometria confirmou o diagnóstico de xerocitose hereditária. Na sequência, a ressonância magnética em T2* demonstrou resolução completa da sobrecarga de ferro em vários órgãos e novo ecocardiograma revelou resolução completa das alterações cardíacas anteriores. A paciente permanece em terapia de quelação. Xerocitose é uma desordem genética autossômica dominante rara, caracterizada por estomatocitose desidratada. O paciente pode apresentar fadiga intensa e sobrecarga de ferro. Sugerimos o uso regular de ressonância magnética em T2* para o diagnóstico e controle da resposta à quelação de ferro em xerocitose e acreditamos que o exame pode ser útil também em outras anemias hemolíticas que necessitam de transfusões.

Sobrecarga de ferro em adolescente com xerocitose: a importância da ressonância nuclear magnética

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