RESUMO O lipossarcoma é um tipo comum de sarcomas em adultos, com incidência entre 15 e 20% entre os sarcomas. No entanto, o acometimento do estômago é raro. Relatamos um caso de um lipossarcoma primário gástrico gigante com apresentação clínica de hemorragia digestiva. Foi submetido a tratamento cirúrgico sem diagnóstico definitivo, apesar de três biópsias realizadas. Revisamos diagnósticos diferenciais, influência genética e estratégias diagnósticas e terapêuticas.
