einstein (São Paulo). 01/jun/2012;10(2):236-8.

Astrocitoma pilomixoide intermediário e síndrome diencefálica: aspectos de imagem

Olavo Kyosen Nakamura, Marco da Cunha Pinho, Vicente Odone Filho, Sergio Rosemberg

DOI: 10.1590/S1679-45082012000200020

O astrocitoma pilomixoide, entidade descrita como variante histológica do astrocitoma pilocítico, é um raro tumor primário do sistema nervoso central. Geralmente, localiza-se em topografia hipotálamo-quiasmática, acomentendo crianças com idade média de 10 meses. Apresenta alta taxa de recorrência e disseminação liquórica, podendo se apresentar ao longo de todo o neuroeixo. Dada sua topografia, pode se apresentar com atraso do desenvolvimento na infância e síndrome diencefálica, caracterizada por emagrecimento extremo, ausência de acúmulo de tecido adiposo, hiperatividade motora, euforia e estado de alerta. A ressonância magnética possui um papel importante para o diagnóstico, estadiamento e seguimento do astrocitoma pilomixoide. No entanto, para o diagnóstico definitivo, o estudo anatomopatológico é fundamental, principalmente na diferenciação com o astrocitoma pilocítico. Além disso, em alguns casos, como o aqui apresentado, evidencia-se a apresentação simultânea de características histológicas do astrocitoma pilomixoide e pilocítico, constituindo um grupo denominado astrocitoma pilomixoide intermediário. A cirurgia é a melhor opção de tratamento e geralmente há necessidade de tratamento adjuvante.

Astrocitoma pilomixoide intermediário e síndrome diencefálica: aspectos de imagem

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