einstein (São Paulo). 15/dez/2021;19:eAI6683.
Síndrome de cimitarra: uma doença rara
DOI: 10.31744/einstein_journal/2021AI6683
Paciente de 34 anos com histórico de asma, em uso de corticoide inalatório e broncodilatador, apresentava piora de dispneia (classe funcional III) e relatos de síncope. Ao exame físico, a ausculta pulmonar era normal com oximetria de pulso de 96% em ar ambiente. Na ausculta cardíaca, o ritmo era regular, com B2 desdobrada fixa e sopro sistólico 2+/6+ em borda esternal esquerda. Ao exame abdominal, o fígado era palpável 2cm abaixo do rebordo costal direito. Não havia outros sinais de insuficiência cardíaca. Foi realizada radiografia de tórax durante a investigação, que evidenciou estrutura tubular calibrosa levemente arqueada em direção ao átrio direito e parte da área cardíaca ocupando o hemitórax direito ( ). Tomografia de tórax revelou veia anômala de grosso calibre no pulmão direito, drenando na junção cavoatrial ( ). A tomografia tridimensional utilizando contraste intravenoso mostrou veia anômala espessa arqueada ao longo do eixo craniocaudal do pulmão direito, drenando na junção cavoatrial, compatível com cimitarra ( e ).
A paciente foi submetida a cateterismo cardíaco direito e esquerdo, que evidenciou comunicação interatrial (CIA) do tipo ostium secundum 18mm, fluxo esquerda-direita com repercussão em câmaras direitas e drenagem anômala de veias pulmonares direitas para veia cava inferior. Um ramo arterial do tronco celíaco de fino calibre irrigava pequena porção do lobo inferior do pulmão direito. Foi evidenciado hiperfluxo pulmonar com medidas de pressão de artéria pulmonar de 30×15 e média de 21, resistência vascular pulmonar (RVP) adequada (0,95W) com capilar pulmonar de 10 e pressão em átrio direito de 8. O Qp/Qs (fluxo pulmonar/sistêmico) era de 1,74, indicando o shunt esquerda-direita.
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