Determinação laboratorial da ADAMS 13

ADAMS13 é uma metaloproteína que consome multímeros gigantes do fator de von Willebrand. Deficiências graves desta metaloproteína causadas por autoanticorpos ou mediadas por complemento, como na síndrome hemolítico-urêmica, levam a quadro generalizado de tromboses na microcirculação e à anemia por lesão mecânica das hemácias nos trombos. Geralmente, a dosagem da ADAMS13 não está disponível em laboratórios clínicos e pode ser feita por meio da avaliação de sua atividade ou da dosagem de antígeno. Em casos de púrpura trombocitopênica trombótica ou de síndrome hemolítico-urêmica, os níveis desta proteína são apenas 10% abaixo do normal, enquanto que, em doenças como acidente vascular cerebral isquêmico e doença coronariana, os níveis são cerca de 75% mais altos do que o normal. Atualmente, o papel desta deficiência relativa ainda não está claro.

Masias C, Cataland SR. O papel do método ADAMST13 no diagnóstico e no manejo das microangiopatias trombóticas. Blood. 2018;132(9):903-10.  https://doi10.1182/blood-2018-02-791533.

 

Determinação laboratorial da ADAMS 13

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